Akdeniz Anemisi Hastalığı Nedir ? Belirtileri ve Tedavisi

Akdeniz Anemisi ülkemizdeki en önemli kan hastalıklarından biridir. Akdeniz ülkelerinde görülen akdeniz anemisi tıptaki diliyle talasemi, doğacak çocuklara anne ve babalarından ”Beta-Talasemi” geninin kalıtımsal olarak geçmesiyle oluşan bir kan hastalığıdır. Alyuvarların yapısında bulunan hemoglobin molekülünün yapısındaki bozukluk anemiye (kansızlık) sebep olmaktadır.

Akdeniz Anemisinin Çeşitleri Nelerdir ?

Hastalığın iki şekli vardır. Talasemi Major ve Talasemi Minör.

Talasemi Minör (Akdeniz Anemisi Taşıyıcılığı)

Hastalarda bilinen tek veri kansızlıktır ve majore göre daha hafif seyreder. Hastaların büyük bölümü taşıyıcı olduklarını, evlenmek için mecburi istenen sağlık testlerinde öğrenir. Taşıyıcıların saptanması, doğum öncesinde müdahele edilmesiyle engellenebilir bir hastalıktır. Bu hastaların üzerinde yapılan araştırmalarda serum demir düzeyinde değişkenlik saptanmıştır.
Anne ve babadan birisinde görülen akdeniz anemisi taşıyıcılığı, doğacak çocuğun taşıyıcı olma riskini % 50 seviyede tutmakla beraber major olma olasılığıda yoktur.

Talasemi Major (Cooley Anemisi)

Akdeniz anemisinin ağır evresidir. Doğan bebekle beraber görülür ve vücudun hemoglobin üretmemesinden dolayı hastalar beş yaşına gelmeden hayatını kaybetmeleriyle sonuçlanabilecek kadar ciddi bir rahatsızlıktır. Sağlıklı insanlarda iki alfa, iki beta alt birimlerden oluşan hemoglobin molekülü vardır. Talasemi major hastalarında beta birimleri düzgün çalışmadığı için, alfa birimleri beta alt birimleri olmadan hücre içinde ölür ve buna bağlı olarak alyuvarlar ilik içinde çökerler. Tıpta buna etkisiz kan üretimi denmektedir.

Akdeniz Anemisinin Belirtileri Nelerdir ?

Kandaki yetersiz hemoglobin nedeniyle vücuttaki dokular oksijene doyamazlar bu durum Akdeniz Anemi hastalarında halsizlik olarak çoğu zaman tek belirti diye tanımlanabilir. Hastalığın hafif aşamasında sık ateşlenme görülür. Hastalara yapılan kan nakli bu şikayetlere bilinen en iyi çözümü sağlamakta sürecin uzadığı dönemlerde ateş tekrar hastada seyir etmektedir.

  • Karaciğer, dalak büyümesi, kalp yetmezliği hastalığın bilinen diğer belirtileri arasındadır. İlerleyen Akdeniz Anemisinde hastaların yüz kemiklerinde şekil değişikliklerine sebep olur. Bu hastaların burun kökleri çöker, alınları ve elmacık kemikleri çıkar, üst dişler öne doğru çıkar ve baş kare şeklini almaya başlar.

Akdeniz Anemisi Tanısı ve Tedavisi

Akdeniz anemisi tanısı yapılan kan testleri ile belirlenmekte; çeşidini belirlemek için özel hemoglobin testleri uygulanmaktadır.
Akdeniz anemisi tedavisinde kan nakli yapılmaktadır. Nakledilen kan nedeniyle vücutta biriken demirin idrarla atılımını sağlayan ”Desferoksamin” ve ”C vitamini” verilir.
Hastalarda aşırı büyüyen dalak alınması uygun bir tedavi olarak görülmektedir.
Hastalığın ilerlemiş aşamasında kesin tedavi kemik iliği naklidir.

Yazar : admin

Biyografim

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir